Системная красная волчанка (СКВ) – что это за болезнь и как ее лечить

Общий рейтинг статьи/Оценить статью
[Всего голосов: 4 Общая оценка статьи: 5]

Системная красная волчанка (СКВ) – ревматическое заболевание с непредсказуемым течением и многочисленными симптомами. Эта болезнь довольно сложна для понимания. Связана она с агрессией иммунитета против своих собственных тканей. А если быть точнее, то страдает соединительная ткань. Поскольку из нее состоят все органы, несложно предположить, что при СКВ страдает весь организм в целом. Осложняет ситуацию тот факт, что никто точно не знает отчего именно в один прекрасный момент иммунная система начинает атаковать нормальные клетки организма. Давайте разбираться, чем связана системная красная волчанка, как она проявляется и чем ее лечат.

Системная красная волчанка по-латыни звучит — Lupus erythematosus, что в дословном переводе обозначает “волчье покраснение”. Названо так заболевание потому, что поражение кожи напоминало укус волка. Сложно объяснить, почему у врачей того времени поражение кожи на лице вызывало именно такие ассоциации. Описана болезнь была в 1828 году, и только через пол столетия определили, что красная волчанка является системным заболеванием, так как кроме кожи поражаются еще и внутренние органы. Намного позже, в середине 20 столетия выяснилось, что системная красная волчанка является аутоиммунным заболеванием, и нашли маркеры, по которым эту болезнь можно диагностировать.

Как мы уже говорили, системная красная волчанка поражает преимущественно соединительную ткань. А она присутствует во всех органах человеческого тела. Из самого названия следует, что соединительная ткань буквально связывает (склеивает) наш организм. Из нее состоят кости, хрящи, сухожилия, оболочки органов, кожа, кровь, кровеносные сосуды и жировая ткань. К соединительной ткани относят в том числе и клетки иммунной системы. Эта ткань составляет основу внутренних органов, в которой расположены специфические клетки, выполняющие присущую этому органу функцию. Кстати, клетки головного и спинного мозга (нейроны) тоже находятся в соединительной ткани. Это важно для понимания процессов, которые происходят при системной красной волчанке (СКВ).

Соединительная ткань, в зависимости от функции имеет соответствующее строение. Очевидно, что костная ткань очень отличается от жировой, и явно не похожа на строму (основу) почек, например. Тем не менее, системная красная волчанка способна поражать совершенно все органы. Но есть у нее “любимые” органы мишени. Об этом мы поговорим немного дальше.

Что происходит при системной красной волчанке

Системная красная волчанка развивается из-за нарушения механизма иммунорегуляции. Наш иммунитет представляет собой достаточно сложную систему, где одно звено запускает и контролирует работу другого звена. Мы не будем рассматривать глубокие механизмы иммунного ответа, тем более что есть подробная статья на эту тему (читать).

В норме наша иммунная система направлена на борьбу с инфекцией, токсинами, опасными веществами. В целом – всем тем, что представляет потенциальную угрозу для организма. Эти вещества называются антигенами (синонимы – чужеродные агенты, “чужаки”).

При системной красной волчанке в качестве антигена, то есть мишени для борьбы, иммунная система выбирает комплекс белок + нуклеиновая кислота. Эти структуры в норме находятся в крови и межклеточной жидкости.

Нуклеиновые кислоты – структурные единицы РНК и ДНК.

В результате разных нарушений нарушается Т-клеточная система иммунитета, а В-лимфоциты приобретают избыточную активность и в большом количестве продуцируют антинуклеарные антитела, или АНА.

Антинуклеарные антитела соединяются с антигенами и белками системы комплемента, после чего с током крови разносятся по организму и откладываются в различных органах и тканях, вызывая воспаление.

Белки системы комплемента – около 20 белков, которые находятся в плазме крови. Они могут: Привлекать другие иммунные клетки к “чужаку” Ставить “метки”, дающие сигнал иммунной системе о необходимости уничтожить чужеродный агент Растворять участок оболочки (мембраны) чужой клетки, что приводит к ее гибели.

При системной красной волчанке происходит разрушение соединительной ткани, гибель клеток. В результате вырабатываются разные вещества. Продукты разрушения соединительной ткани также являются антигенами, к которым продолжают вырабатываться антитела. Таким образом, происходит замкнутый круг – чем активнее В-лимфоциты продуцируют антитела, тем больше антигенов образуется. И чем больше антигенов, тем интенсивнее вырабатываются антитела к ним. Системная красная волчанка прогрессирует годами, разрушая ткани и органы больного и доставляя ему множество страданий.

Женщины болеют системной красной волчанкой гораздо чаще мужчин. Это соотношение составляет 1:9, а по некоторым данным 1:11. То есть на одного заболевшего мужчину приходится 11 женщин с патологией. Была выдвинута и подтверждена эстрогеновая теория развития заболевания. Доказано, что эстрогены стимулируют развитие заболевание, а андрогены, в частности тестостерон, тормозят. У мужчин с СКВ наблюдалось снижение уровня тестостерона и повышение эстрогена.

Причин агрессивного действия иммунитета никто точно не знает. Считается, что провокаторами болезни могут быть инфекционные заболевания, стрессы, аллергия, некоторые лекарства и солнечное облучение. Есть мнение, что волчанка развивается вследствие вируса Эпштейна-Барра (один из видов вируса герпеса). Но это все на уровне предположений. Да и факторы более чем универсальные. На стрессы и бесконтрольный прием лекарств можно списать любую болезнь.

Перспективным направлением изучения причин системной красной волчанки является определение генов, которые имеют отношение к болезни. Отмечено, что в семье, где кто-либо из близких родственников болеет СКВ, шанс заболеть намного выше.

Органы-мишени при СКВ

Органами-мишенями называют те органы, которые чаще всего страдают при том или ином заболевании. В данном случае, мы рассматриваем органы и системы, которые в первую очередь поражаются при системной красной волчанке. К ним относятся почки, кровеносные сосуды, центральная нервная система, сердце и легкие.

Поражение почек, или волчаночный нефрит – самое частое осложнение системной красной волчанки. В результате разрушающего действия иммунной системы нарушается работа почек. В первую очередь повреждаются клубочки. Это приводит к нарушению почечной фильтрации, вследствие чего вместе с мочой выводятся компоненты, которые в норме в ней быть не должны – белок, эритроциты, лейкоциты, цилиндры и др.

Почки регулируют артериальное давление. Их поражение приводит к артериальной гипертензии – стойкому повышению артериального давления. Это является дополнительным и достаточно существенным фактором риска по отношению к почкам, сердечно-сосудистой и нервной системам.

При СКВ страдают и кровеносные сосуды. Атака эндотелия (выстилки) кровеносных сосудов иммунными клетками вызывает воспаление (васкулит). К поврежденной сосудистой стенке начинают прилипать липопротеиды низкой плотности (ЛНП или “плохой” холестерин), что запускает развитие атеросклероза. Осложняет ситуацию повышенная свертываемость крови, которая приводит к тромбозу кровеносных сосудов.

Воспалительный процесс в стенке кровеносных сосудов заканчивается замещением соединительной ткани прозрачным белком – гиалином. Стенка сосуда теряет эластичность и утолщается.

В результате почки, сердце, головной мозг, да и весь организм в целом недополучает кислород и питательные вещества.

При системной красной волчанке часто страдает сердце. Во-первых, оно недополучает кислород, что приводит к ишемии. Во-вторых, воспаление сосудистых стенок (васкулит) наблюдается и в коронарных кровеносных сосудах, питающих сердечную мышцу, клапаны и околосердечную сумку. Естественно, в процесс вовлекается выстилка камер сердца. В результате развивается миокардит, эндокардит и перикардит.

Неврологические симптомы по данным разных наблюдений и исследований встречаются у 50-75% больных системной красной волчанкой. Работа центральной нервной системы нарушается в первую очередь из-за васкулита кровеносных сосудов, питающих головной и спинной мозг. По сути, происходят те же изменения, что и в других органах. Сосуды теряют свою функцию обеспечивать мозг кислородом и питательными веществами. В результате нарушается сон, память, внимание и мышление, а головная боль, которая мучает пациента не купируется анальгетиками.

Легкие при системной красной волчанке поражаются реже, и тем не менее часть пациентов болеет плевритом (воспаление серозной оболочки легких).

Клинические проявления СКВ

У больных системной красной волчанкой может развиваться антифосфолипидный синдром (АФС), из-за агрессии иммунных клеток против фосфолипидов. А так как это компоненты практически всех клеточных мембран, то болезнь протекает особо тяжело.

Симптомы системной красной волчанки

Симптомы системной красной волчанки влияют на образ жизни пациента и существенно снижают ее качество. Но при своевременном обращении к врачу и правильном лечении, пациенты могут надолго забывать о наличии у них болезни. Симптомы могут быть как явно выражены, так и практически незаметны. К ним относят:

  1. Боль при системной красной волчанке – это ведущий симптом. В зависимости от того, какой орган больше поврежден, будет превалировать:
  • Боль в груди при поражениях сердца
  • Боль в суставах, отек, ограничение движения при артрите
  • Боль в мышцах при миозите
  • Головная боль, которая не уходит после приема обезболивающих препаратов – при поражении головного мозга
  1. Нарушение мышления, памяти, внимания
  2. Нарушение координации движений
  3. Проблемы со зрением
  4. Утомляемость и усталость
  5. Высыпания кожи в виде “крыльев бабочки”. Чаще всего поражена кожа спинки носа и щек. Кожа чувствительна к солнечному свету. Он является главным раздражителем. Нередко высыпания проявляются в области лба, шеи, зоны декольте и открытых частей тела – рук и ног. Иногда сыпь покрывается чешуйками, благодаря чему напоминает псориаз.
  6. Депрессия
  7. Болезненный кашель, одышка
  8. Повышение температуры (при обострении)
  9. Нарушение работы почек
  10. Отеки
  11. Проблемы с ходьбой, наклонами
  12. Выпадение волос
  13. Болезненные язвы в ротовой полости и носе, хейлит

Совершенно необязательно у одного пациента будут все вышеперечисленные симптомы. Чаще всего какая-либо группа будет преобладать. Например, симптомы нарушения функции почек или нервной системы.

Симптомы СКВ

У детей системная красная волчанка проявляется агрессивнее чем у взрослых. Чаще и тяжелее поражаются почки, нервная система, кровь и кожа. К счастью, дети болеют достаточно редко. Всего лишь 0,3-0,9 на 100 тыс детей.

Лечение системной красной волчанки

Как мы уже выяснили, системная красная волчанка – многогранная болезнь, которая так или иначе затрагивает различные органы и системы. Поэтому многообразие проявлений болезни диктует необходимость привлечение различных специалистов:

  • Ревматолога
  • Невролога
  • Кардиолога
  • Психиатра
  • Гематолога
  • Нефролога
  • Фтизиатра
  • Дерматолога

Системную красную волчанку вылечить невозможно. Поэтому целю лечения является достижение ремиссии – снижения интенсивности симптомов, либо полного их исчезновения. Для оценки результатов лечения необходим постоянный контроль здоровья пациентов. Учитывают симптомы, а также лабораторные показатели:

  • Общий анализ крови
  • Общий анализ мочи
  • Биохимический анализ крови + С-реактивный белок
  • Суточная протеинурия (учет количества белка, выделяемого почками за сутки)
  • АНФ, уровень антител к ДНК и компонентов комплемента
  • Маркеры антифосфолипидного синдрома (АФС) при необходимости

Существуют специальные индексы для определения степени активности системной красной волчанки. К сожалению, универсальной шкалы пока еще нет, и врачи могут использовать несколько предложенных вариантов.

Препараты для лечения системной красной волчанки:

Глюкокортикостероиды – гормоны, которые обладают мощным противовоспалительным эффектом. Кроме того, они угнетают иммунитет. Как правило, после применения этих препаратов, самочувствие пациентов существенно улучшается. Однако, как любой препарат, глюкокортикостероиды оказывают ряд побочных эффектов. И чем дольше длится такое лечение, тем выше их риск.

Основная цель лечения глюкокортикостероидами – подбор минимальной эффективной дозы, либо отмена препарата при наличии показаний. Дело в том, что длительное применение глюкокортикостероидов при системной красной волчанке в 80% случаев приводит к серьезным осложнениям, таким, как остеопороз (разрушение костной ткани), поражения глаз, усугубление болезней сердца, заболевания желудочно-кишечного тракта, обострение кожных болезней, отложение жира и т.д.

Таким образом, терапия глюкокортикостероидами – это своего рода балансирование. Представьте себе весы, где на одной чаше лежат повышение дозы препарата, что приводит к уменьшению интенсивности симптомов, но грозит поздними осложнениями. А на другой – снижение дозировки или отмена лекарства с риском усиления прогрессирования СКВ, но с меньшей вероятностью осложнений в перспективе.

Цитостатики – препараты, которые нарушают процесс роста, деления и развития клеток. При лечении системной красной волчанки их применяют с целью снижения активности иммунитета. Эти препараты назначают в высокой дозе прерывистым курсом вплоть до ремиссии. Затем переходят на азатиоприн или препараты микофеноловой кислоты.

Противомалярийные (аминохинолиновые) препараты — гидроксихлорин, хлорохин, хинакрин используют для лечения боли в суставах, хронической усталости и осложнений со стороны легких. Доказано, что длительное лечение этими лекарствами может существенно снизить риск рецидивов и предупредить поражение органов-мишеней.

Психологический аспект лечения системной красной волчанки

На этом пункте есть необходимость остановиться отдельно. По большому счету, любое заболевание требует не только грамотных действий специалиста, но и соответствующего настроя пациента. Для системной красной волчанки это очень актуально.

Системная красная волчанка – результат длительной атаки организма против самого себя. Такое же разрушающее состояние испытывает нервная система и отзеркаливает состояние внутренних органов в эмоциональную сферу. Больные, как правило, очень подавлены и апатичны. “Нет желания жить” – так часто врачи характеризуют своих пациентов.

Поэтому врачу необходимо проводить соответствующие беседы с пациентом, вовлекая его в процесс лечения. При необходимости стоит пройти сеансы психотерапии.

Системная красная волчанка относится к тяжелым хроническим заболеваниям, но при своевременном обращении и правильном подходе можно достичь стойкой ремиссии.

Не откладывайте лечение, и будьте здоровы!

6 комментариев к “Системная красная волчанка (СКВ) – что это за болезнь и как ее лечить”

  1. Ужас! каких только болезней не существует. Мой муж тоже болеет аутоимунным заболеванием Болезнь Бехтерева. Тоже страшное заболевание. Всю жизнь сидел на преднизолоне, пока не приехали в Германию. И здесь ему изменили лечение. Теперь делаем один раз в неделю укол Метотрексат динатриум. Я рада, что ушли с преднизолона, плюс он перестал принимать обезбаливающие. Принимает их только когда невмоготу. Ходил весь опухший, сейчас в норму вернулся.

    1. У кортикостероидов масса побочных эффектов. Но надо отдать им должное — они эффективно снимают воспаление.

Оставьте комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *